斑狀白化病的癥狀是什么？斑狀白化病怎么治療？

　　1、發病原因

　　白化病可分為兩大群，一為較常見的眼睛皮膚白化病，身體不能制造黑色素。另一類為伴有異常免疫系統的白化病，包括謝迪亞克-東綜合征、海-普綜合征、格里塞利綜合征、克羅斯綜合征，這類是和黑色素及其它細胞蛋白的缺陷有關。

　　2、發病機制

　　組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。根據分子學發病機制，OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA，Ⅰ-A型；黃色突變OCA，Ⅰ-B型；溫度敏感性OCA，Ⅰ-TS型；微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶，其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關，是生成黑素所必需的蛋白質，P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

　　在臨床表現上，可以并發或者繼發多種疾病。臨床上先后有許多斑狀白化病病例合并一些自身免疫性、內分泌疾病的報道。如：合并甲狀腺功能亢進或者減退、糖尿病、慢性腎上腺皮質功能減退和慢性活動性肝炎。此外，還有報道揭示，白癜風與惡性貧血、暈痣、普禿或斑禿、銀屑病、破硬皮病、硬斑病、惡性腫瘤、藥疹、帶狀皰疹、支氣管哮喘、異位性皮炎、類風濕性關節炎、重癥肌無力、慢性皮下組織念珠菌病和眼疾患有相關性，以及并發于皰疹樣皮炎，肢端肥大癥、副銀屑病、慢性持久性紅斑、遲發性皮膚卟啉病、硬化性萎縮性苔蘚等疾病。最近亦有斑狀白化病發生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生異常綜合癥的報道。

　　1、生后即在前囟部出現篩狀白斑，與黑發交錯存在，患部毛發色白，眉毛，睫毛亦可呈白色，白斑的大小和形狀一般不會隨年齡的增長而發生變化。

　　2、該病的典型特征是額部白斑，80％～90％可伴有額部白發，呈三角形或菱形，對稱，位于額部中央或稍偏于一側，可向下延至鼻根部，亦可見于下頦前，胸腹部，上肢可見不對稱性的白斑；偶見面頰部有白斑，皮損處毛發亦變白，極少數病人僅于枕部有一撮白發，而無皮膚白斑，可能是斑駁病的變異型，部分病人手足背有色素沉著斑，彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚，而白斑周圍色素較濃，個別人可伴有單側虹膜色素缺如，眼底白化及黃斑發育不良，斜視及弱視等，有的伴有共濟失調，耳聾及智力障礙等，無自覺癥。

　　該病的典型特征是額部白斑，80％～90％可伴有額部白發，呈三角形或菱形，對稱，位于額部中央或稍偏于一側，可向下延至鼻根部。亦可見于下頦前，胸腹部，上肢可見不對稱性的白斑；偶見面頰部有白斑，皮損處毛發亦變白，極少數病人僅于枕部有一撮白發，而無皮膚白斑，可能是斑駁病的變異型。部分病人手足背有色素沉著斑。彌漫性白斑中央可見島狀正常皮膚，而白斑周圍色素較濃。個別人可伴有單側虹膜色素缺如，眼底白化及黃斑發育不良，斜視及弱視等。有的伴有共濟失調、耳聾及智力障礙等，無自覺癥。

　　斑狀白化病在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。本病的組織病理：病變處皮膚無黑素，或有少數黑素細胞，其形態變異，電鏡下可見黑素細胞內含有色素前體及異常的色素前體。

　　1、應多吃含銅、鋅、鐵等金屬元素較多的食品，使酪氨酸酶活性增強，繼而使黑色素合成加快。

　　2、不能吃蔥、蒜、魚、蝦、羊肉、竹筍、咸菜、辣椒、酒類。不宜吃菠菜，因菠菜含大量草酸，易使患部發癢。少吃含維生素C多的食物。因為維生素C在黑色素的代謝過程中，能使黑色素的生成被中斷。

　　術前準備：

　　1、手術前一天晚上，應該做好個人衛生，晚上12點之后要禁食。

　　2、術前最好準備舒服的服裝(不緊身、頸部便于穿著的服裝、跟不高的輕便的鞋)和能夠遮住手術部位的口罩、頭巾、帽子、墨鏡等。

　　3、了解患者全身情況，有沒有感冒，供皮區和局部手術區有沒有感染，比如皮疹等。